Эпителиально эндотелиальная дистрофия роговицы у собак

Общие сведения

Эндотелиальная дистрофия роговицы, или дистрофия Фукса – это патологическое состояние в офтальмологии, характеризующееся нарушением трофики с последующей дегенерацией роговой оболочки. Первое описание первичной эндотелиальной дистрофии роговицы было представлено австрийским ученым Э. Фуксом в начале ХХ века. Исследователь считал, что патология развивается вследствие нарушения регионального кровоснабжения или иннервации, гормонального дисбаланса.

Заболевание может быть первичным или вторичным, ранним или поздним. При раннем варианте эндотелиальную дистрофию роговицы можно диагностировать у детей до 3 лет. Клиника позднего варианта наблюдается у пациентов в возрасте старше 45 лет. Ранние дистрофии с одинаковой частотой встречаются среди мужчин и женщин. Поздняя форма заболевания более распространена среди лиц женского пола.

Эндотелиальная дистрофия роговицы

Эндотелиальная дистрофия роговицы

Причины

Первичная эндотелиальная дистрофия роговицы – это генетически детерминированное заболевание. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной или высокой пенетрантностью. При ранней форме возникает мутация гена COL8A2, при поздней – SLC4A11 или ZEB1. В то же время, у 50% пациентов болезнь развивается спорадически.

Реже триггером выступает дисфункция митохондрий эндотелиоцитов, что ведет к их недостаточности. Патологический процесс локализируется во внутреннем слое роговой оболочки, эндотелиоциты которого в последующем не могут делиться и регенерировать. Этиологической роли факторов внешней среды и системных патологий в развитии данного заболевания не установлено.

Наиболее распространённая причина возникновение вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы – травматическое повреждение органа зрения. Ятрогенный фактор реализуется при проведении оперативного вмешательства. Хроническое течение кератита при отсутствии своевременного лечения способствует дегенерации роговой оболочки, что обусловлено повреждением эндотелия. При данной патологии воспалительный процесс является не этиологическим фактором, а лишь предпосылкой к развитию эндотелиальной дистрофии роговицы у генетически скомпрометированных лиц.

Патогенез

Компенсаторная гиперфункция эндотелиоцитов при прогрессировании заболевания не может обеспечить выведение избытка жидкости и поддержание прозрачности роговицы. Это связано с пропотеванием водянистой влаги передней камеры глаза через дефекты в эндотелии в строму роговой оболочки. Выраженная отечность приводит к эндотелиальной дистрофии роговицы.

Лечение эндотелиальной дистрофии роговицы

С клинической точки зрения выделяют первичную и вторичную формы дистрофии Фукса. Первичное поражение роговой оболочки является врождённым. Первые проявления ранней дистрофии обнаруживаются при рождении или в раннем детском возрасте, но этот тип заболевания встречается крайне редко. Поздний вариант первичной эндотелиальной дистрофии Фукса чаще развивается у лиц после 45 лет. Для данного типа патологии характерно бинокулярное, но асимметричное течение. Вторичная дистрофия – это приобретённое заболевание, при котором наблюдается монокулярное поражение.

В зависимости от степени тяжести патологии клиника эндотелиальной дистрофии роговицы может характеризоваться латентным течением или проявлениями буллезной кератопатии. Симптомы заболевания медленно прогрессируют, поэтому с момента появления первых признаков до формирования развернутой клинической картины может пройти около 20 лет.

Первая стадия

На первой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы морфологические изменения затрагивают только центральные отделы роговой оболочки. При этом появляются специфические коллагеновые образования (гутты) каплевидной, бородавчатой и грибовидной формы. Жалобы отсутствуют. Единственным симптомом заболевания является незначительное снижение остроты зрения в утреннее время.

Вторая стадия

На второй стадии количество эндотелиоцитов уменьшается, развивается отек роговицы, появляются одиночные буллы. Ощущение инородного тела сменяется снижением чувствительности роговой оболочки из-за дегенерации нервных окончаний. Специфические симптомы этой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы представлены фотофобией, гиперемией глаз, снижением остроты зрения в утреннее время с последующим восстановлением к вечеру. Это связано с тем, что из-за сомкнутых глаз в период сна должным образом не осуществляется испарение влаги с роговой оболочки, что приводит к депонированию жидкости. Днем испарение влаги способствует уменьшению отечности и возобновлению зрительных функций.

Длительное течение эндотелиальной дистрофии роговицы становится причиной медленно прогрессирующего снижения остроты зрения. При распространении патологического процесса на эпителиальный слой и появлении буллезных изменений пациенты предъявляют жалобы на ощущение инородного тела и повышенную слезоточивость. Болевой синдром, сопровождающийся сильным дискомфортом в области глазницы, развивается при разрыве булл у больных с буллезной кератопатией.

Третья стадия

На третьей стадии вдоль эпителия базальной мембраны синтезируется фиброзная ткань с последующим формированием паннуса. Общее состояние при этом несколько улучшается, но прогрессирование эндотелиальной дистрофии роговицы в дальнейшем приводит к появлению эпителиальных эрозий, язв микробного генеза и васкуляризации центральной части роговой оболочки.

Консервативная тактика

Симптоматическая терапия эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение инстилляций гипертонических солевых растворов с целью уменьшения отечности. Выведение с роговой оболочки избыточной жидкости улучшает остроту зрения. С целью купирования болевого синдрома показан пероральный прием анальгетиков или их инстилляция. Для коррекции остроты зрения можно использовать только мягкие контактные линзы или очки. Также в лечении эндотелиальной дистрофии роговицы применяется роговичный кросс-линкинг, в основе которого лежит фотополимеризация волокон стромы при помощи совместного воздействия фотосенсибилизирующего препарата и ультрафиолетового излучения.

Хирургическое лечение

Тяжелое течение эндотелиальной дистрофии роговицы, сопровождающееся выраженным снижением остроты зрения, сильным истончением роговицы по данным пахиметрии и низкой плотностью клеток на единицу площади по результатам конфокальной микроскопии, является показанием к проведению кератопластики. Сквозной вариант хирургического вмешательства показан при тотальном дистрофическом процессе. Послойная кератопластика рекомендована пациентам в случае повреждения одного или нескольких слоев роговой оболочки. При этом зачастую выполняется трансплантация десцеметовой мембраны совместно с эндотелием.

Диагностика

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы основывается на результатах наружного осмотра и специальных офтальмологических исследований. При наружном осмотре выявляется помутнение роговицы, возможна конъюнктивальная инъекция сосудов. Решающие данные получают с помощью:

  • Конфокальной микроскопии роговицы. Является золотым стандартом в диагностике данной патологии. Помимо детального изображения эндотелия, измеряется плотность клеток и их средний диаметр на единицу площади. Степень снижения размера и количества клеточных элементов при эндотелиальной дистрофии роговицы зависит от тяжести заболевания. Также выявляются специфические образования (гутты) в виде капель темного цвета с яркой центральной частью и околоклеточной локализацией. В начале развития диметр гутты меньше эндотелиоцита, в последующем они сливаются и имеют вид крупных пятен.
  • Биомикроскопии. При проведении биомикроскопии со щелевой лампой визуализируются локальные зоны дегенерации эндотелиального слоя, отечность. При распространении отека на наружный слой определяются специфические буллы на поверхности роговой оболочки, что указывает на развитие буллезной кератопатии.
  • Пахиметрии. Методом пахиметрии определяют толщину роговой оболочки. Дегенеративные процессы при эндотелиальной дистрофии роговицы приводят к ее истончению (менее 0,49 мм), но при появлении отека ее толщина может превышать референсные значения (0,56 мм).
  • Визометрии. При помощи визометрии измеряется степень снижения остроты зрения. Для получения достоверного результата и косвенного определения степени выраженности отека пациентам с эндотелиальной дистрофией роговицы рекомендовано проводить исследования в утреннее и вечернее время.

Прогноз и профилактика

Прогноз при ранней диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. Отсутствие терапии может привести к полной утрате зрения и инвалидизации пациента. Специфических мер по профилактике эндотелиальной дистрофии роговицы не разработано, поскольку заболевание генетически детерминированное.

Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению травматических повреждений у генетически скомпрометированных лиц, скринингу у новорожденных, своевременной диагностике и лечению офтальмологической патологии. Всем пациентам с установленным диагнозом эндотелиальная дистрофия роговицы необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинская энциклопедия